Síndrome do QT Longo

Autores/as

  • Roseli Guiomar Batista Nogueira
  • Eduardo Santos Rebello
  • Ana Paula Santos Rebello
  • Vanessa Santos Sotomaior
  • Salmo Raskin

DOI:

https://doi.org/10.7213/reb.v32i76/81.22875

Palabras clave:

Síndrome do QT longo, SQTL, Torsade de pointes, Canais iônicos

Resumen

A Síndrome do QT longo (SQTL) é uma doença caracterizada pela demora na repolarização ventricular. Essa síndrome manifesta-se clinicamente como síncope cardíaca e morte súbita causadas por uma forma atípica de taquicardia ventricular polimórfica conhecida como torsade de pointes (TdP). A síncope ocorre, principalmente, durante a prática de exercícios físicos ou por uma carga emocional intensa, e, menos frequentemente, durante o sono. Mais de 500 mutações associadas à SQTL foram descritas em 10 genes diferentes. Eles se encontram nos cromossomos 11p15.5 (LQT1), 7q35-36 (LQT2), 3p21-24 (LQT3), 4q25-27 (LQT4), 21q22.1 (LQT5), 21q22.1 (LQT6), 17q23 (LQT7), 12p13.3 (LQT8), 3p25 (LQT9) e 11q23 (LQT10).O genótipo influencia diretamente o curso clínico da doença. Beta-bloqueador, desfibrilador automático e cirurgia de denervação cardíaca são utilizados para prevenir a taquicardia ventricular. A compreensão dos mecanismos moleculares envolvidos na SQTL tem permitido o estabelecimento de correlações genótipo-fenótipo-tratamento, que contribuem para uma melhor qualidade de vida e maior sobrevida dos pacientes. Esta revisão apresenta as características clínicas, moleculares e epidemiológicas desta síndrome.

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Publicado

2011-11-27

Cómo citar

Nogueira, R. G. B., Rebello, E. S., Rebello, A. P. S., Sotomaior, V. S., & Raskin, S. (2011). Síndrome do QT Longo. Estudos De Biologia, 32(76/81). https://doi.org/10.7213/reb.v32i76/81.22875

Número

Vol. 32 Núm. 76/81 (2011)

Sección

Revisões

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